A hemofīlijas profilaktiskās ārstēšanas pamatmērķis ir pilnīga asiņošanas kontrole, lai novērstu asiņošanu, īpaši locītavās, kas var izraisīt artropātiju un invaliditāti.1 Tomēr daudziem cilvēkiem ar A hemofīliju, kuri ārstēti ar profilaktisku VIII faktora aizstājterapiju, joprojām ir asiņošanas, tai skaitā locītavās.2 Šie šķietami kontrolētie pacienti var ciest no komplikācijām locītavās, un viņi regulāri sūdzas par sāpēm1,2 (1. attēls).
1. attēls. Hemostatiskās kontroles līmenis cilvēkiem ar hemofīliju A, kuri saņem VIII faktora profilaksi
Tā rezultātā pacienti, iespējams, ir pielāgojuši savu dzīvesveidu, lai izvairītos no asiņošanas, un pieņēmuši noteiktu sāpju līmeni, samazinot savu dzīves kvalitāti. Cilvēkiem ar šķietami kontrolētu A hemofīliju ir nepieciešama slimības kontroles uzlabošana, lai labāk kontrolētu hemostāzi, samazinātu dzīvesveida pielāgošanu, dzīvotu bez sāpēm un sasniegtu dzīves kvalitāti līdzvērtīgu kā cilvēkiem bez hemofīlijas.1
Nesen veiktā 58 publikāciju metaanalīzē par pacientiem ar iedzimtu A hemofīliju bez VIII faktora inhibitoriem, 38,5 % pacientu nebija asiņošanas, bet daudziem joprojām novēroja regulāras asiņošanas un locītavu asiņošanas, neskatoties uz profilaktisku VIII faktora lietošanu. Turpretī 3. fāzes pētījumu HAVEN 1–4 apvienotā analīzē 74,1 % pacientu pēc ilgstošas ārstēšanas ar Hemlibra nebija asiņošanas notikumu (2. attēls).3
2. attēls. A hemofīlijas pacientu, kuri
profilaktiski saņem VIII faktora
aizstājterapiju vai hemlibra,
īpatsvars3
Būtiska informācija atbilstoši zāļu aprakstam Hemlibra (emicizumab)*
Zāļu nosaukums Hemlibra 30 mg/ml šķīdums injekcijām; Hemlibra 150 mg/ml šķīdums injekcijām
* Emicizumabs ir humanizētas monoklonālas, modificētas imūnglobulīna G4 (IgG4) antivielas, kas iegūtas ar rekombinantās DNS tehnoloģiju zīdītāju Ķīnas kāmju olnīcu (Chinese hamster ovary, CHO) šūnās.
Zāļu forma Šķīdums injekcijām. Bezkrāsains līdz nedaudz dzeltenīgs šķīdums.
Terapeitiskās indikācijas
Hemlibra ir indicēts asiņošanas ikdienas profilaksei pacientiem ar A hemofīliju (pārmantotu VIII faktora deficītu):
- kuriem ir VIII faktora inhibitori;
- kuriem nav VIII faktora inhibitori, kuriem ir:
- smaga slimība (FVIII < 1%);
- vidēji smaga slimība (FVIII ≥ 1% and ≤ 5%) ar smagu asinošanas fenotipu.
Hemlibra var lietot visās vecuma grupās.
Devas un lietošanas veids Ārstēšana jāsāk ārsta, kuram ir pieredze hemofīlijas un/vai ar asiņošanu saistītu traucējumu ārstēšanā, uzraudzībā.
Devas Dienu pirms Hemlibra terapijas uzsākšanas jāpārtrauc koagulācijas faktora inhibitoru aktivitātes mazinošu līdzekļu lietošana (tai skaitā ikdienas profilakse). Profilaktiska VIII faktora (FVIII) lietošana var tikt turpināta pirmajās 7 Hemlibra lietošanas dienās.
Ieteicamā deva ir 3 mg/kg vienu reizi nedēļā pirmajās 4 nedēļās (piesātinošā deva) un pēc tam, sākot no 5. nedēļas, uzturošā deva vai nu 1,5 mg/kg reizi nedēļā, 3 mg/kg ik pēc divām nedēļām, vai 6 mg/kg ik pēc četrām nedēļām, visas devas ievadot subkutānu injekciju veidā.
Piesātinošo devu ievadīšanas shēma ir identiska neatkarīgi no ordinētās uzturošās terapijas shēmas.
Hemlibra paredzēts ilgstošai profilaktiskai terapijai. Hemlibra devas pielāgošana nav ieteicama.
Hemlibra šķīdums ir sterils lietošanai gatavs šķīdums subkutānām injekcijām, kas nesatur konservantus un nav jāatšķaida.
Lietošanas veids Hemlibra paredzēts tikai subkutānai lietošanai, un tas jāievada aseptiski.
Izsekojamība Lai uzlabotu bioloģisko zāļu izsekojamību, ir skaidri jāreģistrē lietoto zāļu nosaukums un sērijas numurs.
Drošuma profila kopsavilkums Biežākās nevēlamās blakusparādības, kas novērotas ≥ 10% pacientu, kuri lietojuši vismaz vienu Hemlibra devu, bija šādas: reakcijas injekcijas vietā (19,4%), artralģija (14,2%) un galvassāpes (14,0%).
Ziņošana par nevēlamām blakusparādībām Atgādinām, ka saskaņā ar zāļu blakusparādību ziņošanas noteikumiem Latvijā ārstniecības personām un farmaceitiem jāziņo par novērotām iespējamām zāļu blaknēm Zāļu valsts aģentūrai (ZVA) elektroniski ZVA tīmekļa vietnē www.zva.gov.lv. Ziņojiet Roche Latvija SIA pa tālruni 67039831, 28655600, e-pastu: latvia.drug-safety@roche.com
Īpaši uzglabāšanas nosacījumi Uzglabāt ledusskapī (2 °C –8 °C). Nesasaldēt. Uzglabāt flakonu ārējā kartona iepakojumā, lai pasargātu no gaismas.
Reģistrācijas apliecības īpašnieks Roche Registration GmbH, Emil-Barell-Strasse 179639 Grenzach-Wyhlen, Vācija Recepšu zāles.
Reģistrācijas apliecības numuri EU/1/18/1271/001 (30 mg/1 ml); EU/1/18/1271/002 (60 mg/0,4 ml); EU/1/18/1271/003 (105 mg/0,7 ml); EU/1/18/1271/004 (150 mg/1 ml); EU/1/18/1271/005 (300 mg/2 ml).
Zāļu apraksta teksta pārskatīšanas datums 02/2024
Sīkāka informācija par šīm zālēm ir pieejama Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē http://www.ema.europa.eu.
Zāļu riska mazināšanas izglītojošie materiāli: izglītojošs materiāls ārstam; izglītojošs materiāls pacientam/aprūpētajam; izglītojošs materiāls laboratorijas speciālistam; pacienta kartīte, pieejami šeit: Zāļu riska izglītojošie materiāli
Pilnu informāciju par zālēm lūdzam skatīt: Hemlibra zāļu apraksts (Feb-2024)
Atsauces
- Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition [published correction appears in Haemophilia. 2021 Jul;27(4):699]. Haemophilia. 2020;26 Suppl 6:1-158. doi:10.1111/hae.14046.
- Mannucci, PM, Kessler, CM, Germini, F, et al. Bleeding events in people with congenital haemophilia A without factor VIII inhibitors receiving prophylactic factor VIII treatment: A systematic literature review. Haemophilia. 2023; 29: 954–962. doi:10.1111/hae.14803.
- Callaghan MU, Negrier C, Paz-Priel I, et al. Long-term outcomes with emicizumab prophylaxis for hemophilia A with or without FVIII inhibitors from the HAVEN 1-4 studies. Blood. 2021; 137(16): 2231–2242. doi: 10.1182/blood.2020009217.
- Hemlibra zāļu apraksts